本病又名大疱性类天疱疮。因多发病与老年人,又称为老年性天疱疮。是以表皮下水疱为主的一种慢性皮肤病。临床以红斑上或正常皮肤上紧张性水疱,不易破裂,尼氏征阴性为为特点。类是中医的“火赤疮”和天疱疮。
现代医学认为本病与自身免疫有关,活动期患者血清中可找到循环抗表皮基底膜带抗体,其抗原提反应在基底膜处,导致基底膜带损伤形成水疱。
病因病机
1)脾虚湿盛,健运失常,水湿内停,外泛肌肤。
2)心火妄动,血热内行,复感湿邪,二邪相搏,外透肌肤。
临床表现
本病见于老人,但小儿和青壮年也可发病。好发于颈,胸、腹、腋下、四肢屈侧。多数在正常皮肤上发生水疱。水疱由樱桃大至核桃大,或更大。水泡紧张,疱壁紧张,呈半丘形,不易破裂,尼氏征阴性。初期疱液清澈透亮,久之疱液混浊呈胶状。水疱破裂后露出鲜红糜烂面,不继发感染,很快愈合,遗留色素沉着斑,有时有粟丘样皮疹,同时新水泡不断发生,但很少侵犯粘膜。有瘙痒感,全身症状不明显。本病病程迁延,发展缓慢,预后较好,有的患者2-5年后能自行缓解。
实验室检查:嗜酸性粒细胞增高,血清抗表皮基底膜带循环抗体阳性。
直接免疫荧光检查:水疱附近正常皮肤基底膜带见到IgG和C3呈线状沉积。
诊断
1)老年人
2)红斑上或正常皮肤上发生水疱,疱壁紧张,不易破裂。
3)尼氏征阴性为。
4)免疫荧光检查、实验室检查、
5)病理改变
鉴别诊断
1)天疱疮:水泡可发生在任何部位,疱壁薄而松弛,易破裂,形成糜烂面,易侵犯粘膜,水疱位于表皮内,尼氏征阳性,全身症状严重,愈后差。
2)大疱性多形红斑:发病急,全身症状严重,有发热头痛等症状。好发于足背、上肢伸侧、面部,水疱在红斑上发生,有虹膜样特殊皮疹。
辨证论治
1)脾虚湿盛证
症状:皮肤起大疱,疱液混浊、黏稠,溃破后皮肤糜烂、渗出,纳呆便溏,舌质淡红,舌体胖大苔白腻,脉滑。
治法:健脾运湿。
方药:参苓白术散或胃苓汤加减
参苓白术散:莲子肉9克 薏苡仁9克 砂仁6克 桔梗6克 白扁豆12克 白茯苓15克 人参15克 ) 炙甘草9克 白术15克 山药15克
用法:上为细末,每服6克,大枣汤调下。小儿量岁数加减而服之。
功用:益气健脾,渗湿止泻。主治:脾虚夹湿证。饮食不化,胸脘憋闷,肠鸣泄泻,四肢乏力,形体消瘦,面色萎黄,舌淡苔白腻,脉虚缓。
胃苓汤 :五苓散3克,平胃散3克。上合和,姜枣煎汤,空心服。
功用:祛湿和胃,行气利水。主治:夏秋之间,脾胃伤冷,水谷不分,泄泻不止。
2) 血热湿盛证
症状:鲜红斑上起水泡、大疱、疱液呈血性,口舌溃烂,疼痛,灼热,心中懊恼,胸胁痞满,泛泛欲吐,不思饮食。舌质红,苔黄腻,脉玄数。
治法:凉血除湿
方药:凉血除湿汤
组成:生地、丹皮、吃药、忍冬藤。苦参、白鲜皮、度、地肤子、豨莶草、海桐皮、滑石、甘草、苍术、黄柏。
功用:凉血清热,利湿止痒。
用法:水煎服。
西药:
1) 首选皮质类固醇激素,泼尼松30—60mg\d,两周后无新皮疹发生减量,维持量5—10mg\d,维持时间,因人而异,一般1—2年。
2)免疫抑制剂:硫唑嘌呤50mg,每日2次,环磷酰胺50mg,每日2次;雷公藤片2片,每日2次。
特别需要指出的是,本病往往是全身疾病的并发症,内治法需要根据原发病的具体情况综合辨证论治。